La RM se revela eficaz en el diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob

Pascual Jesús Sánchez Juan

Diariomedico.com
ESPAÑA
SEGÚN VALDECILLA Y LA UNIVERSIDAD DE GOTINGA
La RM se revela eficaz en el diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob
Un estudio dirigido por Pascual Jesús Sánchez Juan, del Hospital Marqués de Valdecilla, y que se publica en Brain, muestra que la resonancia magnética complementa al electroencefalograma y marcadores del líquido cefalorraquídeo en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Santiago Rego. Santander - Miércoles, 28 de Octubre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. Algunos de los cambios que aparecen en la RM de las personas afectadas son más precoces en la resonancia que en pruebas anteriores
2. Cuando hay una demencia rápidamente progresiva el neurólogo ha de sospechar de la posibilidad de estar ante la ECJ, aun siendo una enfermedad rara

La resonancia magnética (RM) pasa a complementar las otras dos pruebas diagnósticas clásicas -electroencefalograma y marcadores del líquido cefalorraquídeo, que siguen siendo válidas- en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Lo ideal es realizar las tres pruebas, pues al tratarse de un cuadro que no es uniforme hay determinados subtipos que el neurólogo va "a detectar mejor, dado que la resonancia en pacientes que son negativos, por ejemplo en el electroencefalograma, suelen ser positivos para la RM, lo que nos va a facilitar un diagnóstico más precoz", según ha afirmado Pascual Jesús Sánchez Juan, neurólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, de Santander, en una investigación que se publica en el último número de Brain.

Ésta es una de las conclusiones del trabajo dirigido por Sánchez Juan e Inga Zerr, de la Universidad de Gotinga (Alemania), quienes, gracias a los datos de una docena de hospitales de países europeos, que han tratado a 436 pacientes con ECJ, dejan claro el papel que asume a partir de ahora la resonancia, "al permitir un estudio premortem con gran detalle de los patrones de neuroimagen característicos de esta enfermedad", la variante humana del mal de las vacas locas.

La investigación publicada en Brain, y que ha merecido el comentario editorial de la revista, pone de manifiesto que se está en el camino de poder detectar algunos subtipos de la enfermedad infrecuentes, y que eran muy complicados de diagnosticar con los criterios que se emplean actualmente en los hospitales. "Lo principal ha sido alcanzar una gran sensibilidad y especificidad en los distintos hallazgos radiológicos, y emplearlos como marcadores diagnósticos. Este trabajo tendrá aplicaciones en la práctica clínica, tanto para el diagnóstico de la ECJ como en las demencias rápidamente progresivas", ha añadido.

El estudio muestra que algunos de los cambios que aparecen en la RM de las personas afectadas son más precoces en la resonancia que en las otras pruebas que se hacían hasta la fecha. "Si somos capaces de ver esas modificaciones en la RM lograremos diagnosticar antes, y eso es siempre positivo incluso en una enfermedad para la que no existe curación. Cuando hay una demencia rápidamente progresiva el neurólogo ha de sospechar de la posibilidad de estar ante la ECJ, aun siendo una enfermedad rara: sólo 5 casos en España, y uno de ellos en Cantabria", ha manifestado.

Sánchez Juan, que ahora dirige sus pasos investigadores hacia el Alzheimer, aunque sin renunciar a la ECJ, ha agregado que en la Creutzfeldt-Jakob se hacía necesario seguir profundizando en la búsqueda de nuevos elementos diagnósticos. "El electroencefalograma y los marcadores de líquido cefalorraquídeo, que son unas proteínas que están aumentadas en los pacientes y que nos advierten de una destrucción neuronal importante, no han perdido validez, aunque la aportación de la neuroimagen con la RM supone, después de nuestro trabajo, una enmienda en los criterios seguidos hasta la fecha para llegar al diagnóstico definitivo".

Subtipos
En esta patología hay diversos subtipos, si bien son los casos esporádicos, que aparecen con una media de edad de entre los 60 y 65 años y con una clínica muy variada, los que traen de cabeza a la comunidad científica. "Siempre he sido partidario de hablar de síndrome en lugar de enfermedad, dado que es cuadro con muchos subtipos. De hecho, hemos definido los subtipos moleculares de acuerdo con las características genéticas de los pacientes, y los elementos de las proteínas que analizamos en los estudios postmortem que facilitan las necropsias, y cuya confirmación neuropatológica es clave en esta enfermedad", ha concluido el especialista.
(Brain; 2009; 132: 2659-2668).

UN DEBATE CIENTÍFICO SIN CERRAR
Sánchez Juan ha indicado que no está cerrado todavía el debate científico sobre si este cuadro es yatrogénico o idiopático, o una conjunción de factores en un patología de larga incubación, pero que en cualquier caso lo importante es seguir investigando, una vez que ya se ha demostrado que en estos pacientes "existe una conformación anómala de una proteína del cerebro, que al cambiar su configuración en el espacio adquiere unas propiedades patogénicas que destruye las neuronas y provoca la muerte rápida del paciente. Se estaban acumulando muchas evidencias de que la RM aportaba patrones asociados claramente a subtipos de la ECJ". Hay estudiosos que opinan que todo se debe a una suma de factores genéticos y ambientales, aunque la causa real no se conoce aún. "Lo que sabemos es que cada subtipo de la enfermedad tiene características clínicas y patológicas diversas, lo mismo que su respuesta a las pruebas diagnósticas. Por ello, había que dejar claro cuál era el rendimiento de la resonancia".