24 AGO 09 | Artículo de actualización
Insuficiencia suprarrenal
Su diagnóstico y manejo clínico oportunos son muy importantes, lo que implica que los médicos de todas las especialidades conozcan sus causas, signos y síntomas.
Dres. Stefan R. Bornstein
The New England journal of Medicine. 2009;360:2328-39.
La insuficiencia suprarrenal (IS)—la manifestación clínica de la producción o acción deficiente de los glucocorticoides—es un trastorno que pone en riesgo la vida y puede derivar de la IS primaria o secundaria debida a la alteración del eje hipotálamo-hipofisario. ¿Cuándo y durante qué situaciones el clínico debe sospechar la IS? ¿Cuáles son los trastornos genéticos, infecciones y medicaciones que deben tenerse en cuenta? ¿Cuáles son los conceptos actuales acerca de los mecanismos subyacentes?
Los síntomas más importantes de la insuficiencia adrenocortical, descritos por primera vez por Addison en 1855, son la debilidad, la fatiga, la anorexia y el dolor abdominal, con hipotensión ortostática, deseo de sal y, en la IS primaria, la hiperpigmentación característica de la piel. El síndrome agudo constituye una emergencia médica dado que ya puede presentarse con una crisis hipotensiva grave y embotamiento sensorial, junto con mialgias, artralgias o dolor abdominal y, fiebre. Durante los procedimientos diagnósticos, se analizará la capacidad de la corteza suprarrenal para responder a la corticotrofina mediante la prueba estándar, la cual mide el cortisol sérico antes y después de 30 minutos y 60 minutos de haber recibido una inyección intravenosa de 250 µg de corticotrofina. Un aumento en el nivel de cortisol sérico hasta una concentración pico de 500 nmol/litro (18 µg/dL) indica una respuesta normal. La capacidad de respuesta suprarrenal a la inyección de corticotrofina exógena está alterada en la mayoría de los casos de enfermedad suprarrenal secundaria. Sin embargo, en la IS secundaria leve, el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal puede estar intacto con una respuesta a dicho estímulo normal. La evidencia más reciente indica que la prueba de estimulación con 1 µg de corticotrofina es más sensible que la prueba con 250 µg de corticotrofina.
Una vez diagnosticada la IS, se inicia el tratamiento de reemplazo con glucocorticoides, en 2-3 dosis diarias; la mitad o la tercera parte de la dosis diaria debe administrase a la mañana (15-25 mg de hidrocortisona), coincidiendo con el patrón fisiológico de secreción de cortisol. El reemplazo de mineralocorticoides (0.5-0.2 mg de fludrocortisona/día a la mañana) solo es necesario en la IS primaria mientras que la administración de dehidroepiandrosterona (25-50 mg) es un tratamiento opcional. El manejo de la crisis suprarrenal aguda consiste en la administración inmediata de 100 mg de hidrocortisona intravenosa, seguida de 100-200 mg de hidrocortisona cada 24 horas y una infusión continua de grandes volúmenes de solución salina fisiológica (inicialmente 1 litro/hora), con monitoreo cardíaco continuo. El diagnóstico y el manejo clínico oportunos de la IS son muy importantes, lo que implica que los médicos de todas las especialidades conozcan sus causas, signos y síntomas.
Trastornos hereditarios
Asociados con la insuficiencia suprarrenal
Cada vez se conocen más los factores hereditarios que intervienen en la regulación del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal. Los genes identificados que tienen relación con la IS son los que codifican los receptores, los factores de transcripción y las enzimas involucradas en la síntesis hormonal o en la regulación de las glándulas hipófisis o suprarrenal o, la función de las células blanco. Por otra parte, ciertas formas de adrenalitis autoinmune tienen componentes hereditarios, con carácter autonómico recesivo (síndrome poliglandular autoinmune) o autonómico dominante, con penetrancia incompleta (síndrome poliglandular autoinmune 2).
La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) por deficiencia de la 21-hidroxilasa es una de las causas más comunes de trastornos suprarrenales hereditarios, teniendo su forma más común una incidencia general de 1 caso en 15.000 nacidos vivos. La frecuencia de portadores de la HSC es de 1 en 60 personas. Los pacientes con HSC clásica suelen presentar síntomas en la primera infancia con una forma moderada conocida como HSC virilizante simple o con una forma severa que causa depleción de sal y virilización. La forma de HSC no clásica ocurre en mujeres adolescentes y adultas, quienes presentan hirsutismo e infertilidad.
Aunque la HSC es un trastorno común, no es considerado con frecuencia en la práctica clínica y no siempre se la relaciona con situaciones de estrés ni los médicos tienen presente que deben prevenir la crisis suprarrenal en esos casos. Por otra parte, no se da la suficiente importancia a la educación de los padres sobre el manejo del trastorno. Los médicos deben tomarse tiempo para explicar a los niños y sus familiares que el régimen diario de glucocorticoides no debe ser interrumpido por enfermedad. Las dosis que se pierden durante una enfermedad menor como una infección viral, particularmente las que causan vómitos o diarrea, pueden provocar shock y muerte. Para su prevención, los pacientes deben saber aumentar las dosis de glucocorticoides durante la enfermedad, la cirugía u otras formas de estrés grave.
La mayoría de los trastornos genéticos asociados con IS tienen cuadros clínicos característicos que ya son evidentes a edad temprana.
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