IntraMed - Artículos - Esclerodermia y esclerosis sistémica

19 MAY 09 | Actualización
Esclerodermia y esclerosis sistémica
Una enfermedad multisistémica tratable mediante el abordaje multidisciplinario. Artículo con un cuestionario de evaluación.
Dres. Monique Hinchcliff, John Varga.
Am Fam Physician. 2008;78(8):961-968, 969

ÍNDICE
Desarrollo
Preguntas
Respuestas

Desarrollo
La esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo asociada a autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis. Se estima que la incidencia anual es 10-20 casos por millón de personas y la prevalencia de 4 a 253 casos por millón de personas.

Recomendaciones prácticas con diferentes grados de evidencia

Los pacientes con compromiso importante de órganos internos suelen ser asintomáticos hasta alcanzar el estadio final de la ES, por lo tanto, es esencial que después del diagnóstico inicial se haga el monitoreo sistemático de la enfermedad subyacente.

La ecocardiografía Doppler, las pruebas de función pulmonar y la tomografía computarizada (TC) de alta resolución del tórax en el momento del diagnóstico y luego, a intervalos regulares.

El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial activa con ciclofosfamida oral durante un año mejora algo la función pulmonar, la disnea, el engrosamiento de la piel y la calidad de vida de los pacientes con ES.

La iniciación y continuación de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) están recomendados para pacientes con crisis renal esclerodérmica, aún en presencia de niveles elevados de creatinina.
Epidemiología y clasificación

La clasificación de los pacientes con ES depende del compromiso cutáneo y visceral, la presencia de anticuerpos y la supervivencia del paciente.


abrir aquí para acceder al documento completo y al cuestionario:
IntraMed - Artículos - Esclerodermia y esclerosis sistémica