Use of Intravenous Gamma Globulin and Corticosteroids in the Treatment of Maternal Autoantibody-Mediated Cardiomyopathy -- Trucco et al. 57 (6): 715 -- Journal of the American College of Cardiology

J Am Coll Cardiol, 2011; 57:715-723, doi:10.1016/j.jacc.2010.09.044
© 2011 by the American College of Cardiology Foundation

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CLINICAL RESEARCH: CONGENITAL HEART DISEASE
Use of Intravenous Gamma Globulin and Corticosteroids in the Treatment of Maternal Autoantibody-Mediated Cardiomyopathy
Sara M. Trucco, MD*, Edgar Jaeggi, MD, Bettina Cuneo, MD¶, Anita J. Moon-Grady, MD*,, Earl Silverman, MD||, Norman Silverman, MD and Lisa K. Hornberger, MD*,*

* Pediatric Cardiology, University of California, San Francisco, San Francisco, California
Pediatric Cardiology, University of California, Davis, Sacramento, California
Pediatric Cardiology, Stanford University, Palo Alto, California
Pediatric Cardiology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada
|| Rheumatology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada
¶ Pediatric Cardiology, Hope Children's Hospital, Oak Lawn, Illinois

Manuscript received May 15, 2010; revised manuscript received September 28, 2010, accepted September 29, 2010.

* Reprint requests and correspondence: Dr. Lisa K. Hornberger, Fetal and Neonatal Cardiology, Stollery Children's Hospital, WCMC4C2, 8440 112th Street, Edmonton, Alberta T6G 2B7, Canada (Email: lisa.hornberger@albertahealthservices.ca).

Objectives: This study sought to evaluate the outcome of maternal autoantibody-mediated fetal cardiomyopathy/endocardial fibroelastosis following intravenous gamma globulin (IVIG) and corticosteroid therapy.

Background: We have previously shown that 85% of fetuses and infants with maternal autoantibody-mediated fetal cardiomyopathy/endocardial fibroelastosis suffer demise or need for transplant. In an attempt to improve this outcome, in 1998, we began to empirically treat affected patients with IVIG and corticosteroids.

Methods: We reviewed the clinical records and echocardiograms of 20 affected patients encountered in our institutions and treated with IVIG and corticosteroids from 1998 to 2009.

Results: All 20 were initially referred at a median gestational age of 23 weeks (range 18 to 38 weeks). Nineteen mothers were anti-Ro antibody positive, 8 anti-La antibody positive, and 7 had clinical autoimmune disease. Endocardial fibroelastosis was seen in 16 and was not obvious in 4 others with reduced ventricular function, and 16 (80%) had reduced or borderline ventricular shortening fraction (30%) before or after birth. Eighteen had atrioventricular block at referral (16 in 3°). During pregnancy, maternal IVIG was given in 9 and dexamethasone in 17. After birth, 17 infants received IVIG (n = 14) and/or corticosteroids (n = 15). Twelve underwent pacemaker implantation. Four with hydrops at presentation died perinatally, despite initial improvement in function in 3. At a median follow-up of 2.9 years (1.1 to 9.8 years), 16 (80%) patients are currently alive with normal systolic ventricular function and 6 are not paced.

Conclusions: Treatment of maternal autoantibody-mediated fetal cardiomyopathy/endocardial fibroelastosis with IVIG and corticosteroids potentially improves the outcome of affected fetuses. Further studies are needed to determine the optimal dose and timing of IVIG administration.


Key Words: autoantibodies • autoimmune disease • cardiomyopathy • complete heart block • fetal echocardiography

Abbreviations and Acronyms
AVB = atrioventricular block
CM = cardiomyopathy
DDD = dual mode, dual pacing, dual sensing
EFE = endocardial fibroelastosis
GA = gestational age
Ig = immunoglobulin
IVIG = intravenous gamma globulin
MAb = maternal autoantibodies
SF = shortening fraction
SLE = systemic lupus erythematosus
VVI = ventricular inhibited


Use of Intravenous Gamma Globulin and Corticosteroids in the Treatment of Maternal Autoantibody-Mediated Cardiomyopathy -- Trucco et al. 57 (6): 715 -- Journal of the American College of Cardiology




GINECOLOGÍA
La combinación de IVIg más esteroides salva a fetos con defectos congénitos graves
JANO.es · 09 Febrero 2011 00:27

Un estudio confirma la eficacia del uso de IVIg y corticosteroides frente al uso de corticosteroides solos en fetos con CD/FEE.


Una combinación de gamma globulina IV (IVIg) y corticosteroides mejora la supervivencia de fetos con defectos congénitos graves, mediados por anticuerpos maternos. Aunque se conoce poco del proceso de la enfermedad, los bebés de portadoras de los anticuerpos anti-Ro y anti-La (MAb) tienen riesgo de presentar daño en el miocardio. El problema suele presentarse en el bloque atrioventricular, pero algunos fetos desarrollan una cardiomiopatía, en general con fibroelastosis endocárdica.

La enfermedad es muy rara: entre un 2% y un 3% de las embarazadas portan los anticuerpos y sólo del 1% al 2% de esos fetos desarrollarán enfermedad cardíaca mediada por los Mab. Pero es grave; el 85% de los bebés que nacen con cardiomiopatía difusa/fibroelastosis endocárdica (CD/FEE) muere o necesita un trasplante cardíaco.

"Las madres de los bebés más graves son clínicamente sanas y se enteran de este problema cuando su bebé está enfermo", aseguró la Dra. Lisa Hornberger, cardióloga pediátrica del Stollery Children's Hospital, de Edmonton, Canadá.

El tratamiento materno habitual es con dexametasona y terapia beta simpatomimética. En 1998, investigadores comenzaron a utilizar IVIg porque se había descubierto que los bebés afectados tenían IgG, IgM y células T en el miocardio.

Comparación de tratamientos

En el nuevo estudio, publicado en Journal of the American College of Cardiology, los autores compararon el uso de IVIg y corticosteroides con el de corticosteroides solos en fetos con CD/FEE.

Los autores revisaron los resultados en 20 pacientes (incluidos un par de mellizos) derivados a las 23 semanas de gestación a cuatro hospitales norteamericanos entre 1998 y el 2009. 16 fetos tenían un bloque atrioventricular (BAV) de tercer grado, uno tenía un BAV de segundo grado y uno tenía un BAV de primer grado; 16 tenían fibroelastosis endocárdica y los otros cuatro presentaban función ventricular reducida. Además, 16 sufrieron una rotura ventricular reducida o límite antes o después del parto. Sólo tres casos fueron derivados por sospecha de CD/FEE; el resto, por bradicardia fetal.

17 madres recibieron dexametasona y nueve, terapia beta simpatomimética. Nueve madres recibieron 70 g de IVIg prenatal (alrededor de 1g/kg). A tres madres se les administró una dosis; a otras tres mujeres, dos dosis, y a las tres restantes, tres o más dosis, según el agravamiento de la bradicardia y la disfunción ventricular.

Un feto murió en el útero; 19 nacieron, 14 de los cuales fueron prematuros. A 12 bebés se les implantó un marcapasos permanente en la primera semana de vida. 11 neonatos siguieron recibiendo IVIg durante los primeros días y 15 recibieron esteroides.

En seis bebés se normalizó la función ventricular sistólica con los IVIg más esteroides, el marcapaso y, en un infarto, con una reparación de la coartación el tercer día. Tres murieron inmediatamente después del parto; dos el primer día y uno después de suspender el tratamiento por lesiones neurológicas graves.

Los 16 pacientes restantes siguen con vida y ninguno necesitó trasplante cardíaco. En el último control (a los tres años, en promedio), los 16 tenían función normal del miocardio; seis sin marcapaso. Este éxito del 80% supera al 22% hallado previamente en tres series de casos.



Journal of the American College of Cardiology 2011;57:715-723
Use of Intravenous Gamma Globulin and Corticosteroids in the Treatment of Maternal Autoantibody-Mediated Cardiomyopathy -- Trucco et al. 57 (6): 715 -- Journal of the American College of Cardiology

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