Descrita recurrencia de una hepatopatía infantil

Equipo del Hospital La Paz, de Madrid.

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ESPAÑA
HEPATOLOGÍA. APARECE DESPUÉS DE REALIZAR EL TRASPLANTE
Descrita recurrencia de una hepatopatía infantil

Médicos españoles han descrito por primera vez en la literatura científica la recurrencia de una enfermedad hepática en el niño después de trasplante hepático. Detalla además el mecanismo por el que se produce.

Raquel Serrano - Lunes, 19 de Octubre de 2009 - Actualizado a las 00:00h.

llaves conceptuales:
1. Lo importante es que, además de describirse la reaparición de la enfermedad después del injerto, se analiza el mecanismo de acción por el que se produce
2. Las variaciones terapéuticas en torno a la inmunosupresión han permitido tratar la enfermedad hepática en los afectados con resultados exitosos

Un equipo multidisciplinar del Hospital La Paz, de Madrid, ha descrito por primera vez en la literatura científica la recurrencia de una enfermedad hepática hereditaria en la edad pediátrica, la colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 2 o déficit de BSEP, después de haber sido sometidos a un trasplante hepático.

El fenómeno que se describe, cuyos resultados se publican en The New England Journal of Medicine, se observó en tres niños que fueron trasplantados a causa de una enfermedad hepática grave causada por una alteración genética de la proteína BSEP, responsable de la secreción de ácidos biliares a la bilis.

Paloma Jara, jefe del Servicio de Hepatología Infantil y coordinadora, junto con Manuel López Santamaría, jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Programa de Trasplante Hepático, ha señalado a DM que la importancia del hallazgo radica en que se ha explicado por qué una enfermedad hepática hereditaria infantil grave, que ocasiona cirrosis y precisa trasplante, se reproduce después del injerto hepático.

"La enfermedad que presentan estos niños consiste en la inexistencia hepática de una proteína, la BSEP, implicada en el metabolismo de la bilis. Se trata de una recurrencia mediada por anticuerpos que actúan frente a esta proteína de tal forma que la anulan, lo que vuelve a reproducir la enfermedad, independientemente del tipo de trasplante al que haya sido sometido el niño, pues no interfiere en la reproducción de la hepatopatía".

Aunque las manifestaciones iniciales podían sugerir la posibilidad de un rechazo del injerto, estos pacientes presentaban también características clínicas que asemejaban la enfermedad original. "Lo más interesante fue poder diferenciar entre rechazo y recurrencia patológica. Aunque clínicamente, la manifestación era de rechazo postinjerto, algunos de los datos analíticos mostraban diferencias con respecto a lo que sucede en el rechazo. Por ejemplo, la información aportada por la biopsia y por los datos analíticos confirmaron que el trastorno era el mismo que presentaban antes de llevar a cabo el trasplante".

Mecanismo de acción
Pero, además de describir la recurrencia y analizar por qué se produce, los especialistas han podido resolver el problema, puesto que la actual evolución de los niños es totalmente favorable, ajustando la inmunosupresión. "Elevando en diferentes dosis y pautas el tratamiento inmunosupresor, se ha conseguido una notable disminución en la concentración de los anticuerpos circulantes que atacaban a la proteína y la resolución del cuadro clínico".

De esta forma, y según Jara, los resultados de este estudio ponen en evidencia un nuevo mecanismo de enfermedad hepática y tienen la importancia adicional de establecer para los individuos afectados un tratamiento basado en el ajuste de la inmunosupresión.

La especialista ha matizado que es destacable que el equipo de La Paz haya sido el primero en demostrar la recurrencia de una enfermedad hepática en un niño trasplantado teniendo en cuenta que existen otros grupos de trabajo, uno estadounidense y dos europeos, dedicados a esta línea de investigación. En la investigación española se demuestra la existencia de un nuevo mecanismo por el cual el hígado trasplantado enferma y que está mediado por anticuerpos, "lo que es de suma importancia incluso para el futuro incluso de otras enfermedades".

En el trabajo han participado además Luis Álvarez y Pilar Martínez-Fernández, de la Unidad de Investigación; Loreto Hierro, María C. Díaz, Carmen Camarena, Angela de la Vega, Esteban Frauca, Gema Muñoz-Bartolo y Dolores Lledín, del Servicio de Hepatología Infantil; Manuel López-Santamaría y Manuel Gámez, de Cirugía Pediátrica; Rita Álvarez-Doforno y Francisca Yánez, de Inmunología, y Javier Larrauri, de Anatomía Patológica.

Volumen de trasplantes
Un estudio de estas características puede llevarse a cabo gracias a la actividad que realiza el Hospital La Paz en este campo y por el que ha sido designado recientemente centro de referencia nacional para trasplantes pediátricos hepáticos. El Programa de Trasplante Hepático se inició en 1986 y desde entonces se han realizado 538 trasplantes, cifra que supone la mitad de los realizados en toda España y el 70 por ciento de la Comunidad de Madrid.

El 38 por ciento de estos trasplantes corresponden a niños menores de 1 año y en once casos el trasplante ha sido combinado de hígado y riñón. El éxito de este programa se traduce en una supervivencia del 90 por ciento a los diez años del trasplante. El pasado año La Paz realizó 36 trasplantes hepáticos infantiles, que suponen el 86 por ciento de los realizados en Madrid y el 52 por ciento de los de España. En lo que llevamos de 2009 se han realizado 24 trasplantes hepáticos en niños.

Análisis que descartan rechazo al injerto
La colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 2 ó déficit de BSEP es una grave enfermedad infantil que recurre después de la realización de un trasplante hepático. A pesar de que sus manifestaciones clínicas son muy similares a las que se producen en el rechazo, los datos de las biopsias y de los análisis de la inmunotinción son los que confirman la presencia de la misma enfermedad del hígado que padecía el niño antes de recibir el trasplante.